IV. A legfontosabb agyi funkciók kérgi lokalizációja. Tünettan



Az idegsebészeti (és persze az ideggyógyászati) diagnosztika élettani alapja az a tény, hogy a központi idegrendszer meghatározott területeinek viszonylag pontosan körülírt funkciók felelnek meg. Az akaratlagos mozgások kérgi központja a gyrus centralis anterior. Ezt az l870-ben tett megfigyelést a késôbbiek során fôleg a neurofiziológusok, idegsebészek munkája nyomán számos felismerés követte. A gyrus centralis posteriorban van az ellenoldali testfél felôl befutó érzôingerek kérgi központja. Mind a gyrus centralis anteriorban, mind a posteriorban az egyes mûködések eloszlása ú.n. somatotopiát mutat: meghatározott sorrendben helyezkedik el mindkét gyrusban az ellenoldali arc, a felsô végtag és az alsó végtag reprezentációs területe. A fissura Sylviihez legközelebb esik az arc mozgató-, ill. érzôközpontja, míg az agyfélteke konvexitásának a medialis felszínre áthajló, ú.n. parasagittalis vidékén helyezkedik el a láb mozgató-, ill. érzôközpontja. A két centrális tekervényben a szigorú somatotopián kívül az ú.n. funkcionális jelenség elve is érvényesül, ami azt jelenti, hogy az emberi tevékenység során fontosabb, nagyobb jelentôségû testrészek nagyobb kérgi területen vannak képviselve, mint a kisebb jelentôségûek. Igy pl. a gyrus centralis anteriornak aránytalanul nagyobb területét foglalja el a kéz és a száj mozgató mûködését irányító terület, mint a törzs vagy az alsó végtag reprezentációs területe (Penfield-féle homonculus). A gyrus centralis anterior vidékének pathológiás elváltozásai gyakran okoznak ú.n. Jackson-típusú epilepsiát. Ez megtartott tudat mellett többnyire az ellenoldali arcon kezdôdô rángásokkal indul, majd a tónusos, clonusos görcsök ráterjednek a felsô végtagra, végül pedig az alsó végtagra is. Felnôtt korban jelentkezô Jackson-rohamok esetén mindig organikus agyi károsodásra, elsôsorban agydaganat lehetôségére kell gondolni. A Jackson-rohamok különleges formája az ú.n. érzô Jackson rosszullét, amely a gyrus centralis posterior sérülésére utal. Ilyenkor hasonló somatotopiát mutatva az ellenkezô oldali arc, felsô végtag, majd alsó végtag területén jelentkeznek rohamszerûen paraesthesiák. Amennyiben a pathológiás folyamat, pl. daganat növekedése folyamán nemcsak nyomást gyakorol a centrális tekervényekre, hanem pusztítja is azok sejtjeit, ú.n. centrális típusú ellenoldali bénulások, valamint érzészavarok jönnek létre a pyramis-pálya sérülésére utaló jelek (reflex fokozódás, kóros reflexek megjelenése, clonus stb.). Ugyancsak a nélkülözhetetlen agykérgi területekhez tartozik a motoros (Broca) és a sensoros (Wernicke) féle beszédközpont (4.1. ábra). A motoros (kifejezô) beszédfunkció a bal gyrus frontalis inferior (Brodmann 44-es area) épségéhez kötött. A bal temporoparietalis kéregterületnek (Brodmann 39, 40-es areak) megfelelôen a beszédfunkciókhoz elengedhetetlen beszédmegértés ("beszédagnosia") centruma helyezkedik el. Míg a Broca központ roncsolása, ill. sérülése motoros aphasiát eredményez jó beszédmegértés mellett, a Wernicke központ elváltozásai esetén elsôsorban a beszédmegértés károdott (sensoros aphasia), de általában ilyen esetekben az expressiv beszéd sem ép. Az aphasiak egyébként olyan centralis beszédzavarok, amelyek lingvisztikailag a beszédrendszerünk különbözô komponenseinek károsodását (phonologia, lexikalitás, syntaxis, szemantika) jelentik. Elôbb említett formái mellet még az amnesztikus aphasia (verbalis amnesia = anomia = szemantikus aphasia), azaz a szótalálás (személy és tárgynevek) nehézsége, amely az alsó parietalis tekervény zavara és a globalis aphasia (az expresszív és receptív aphasiák együttes elôfordulása, igen súlyos beszédzavar) tartoznak az ú.n. standard aphasiák közé. Említést érdemelnek még az ú.n. nem standard aphasiák közül a vezetéses aphasia (az utánmondás nehézsége a bal insula károsodása miatt), és a transcorticalis aphasia, azaz “isolation of speech area” (az utánmondási képesség megmarad). Az elsô frontalis tekervényben (Brodmann 8-as area) ú.n. adversiv mezô helyezkedik el, amelynek elektromos izgatására a fej az ellenoldal felé fordul és a szemgolyóknak ugyancsak az ellenoldal felé való conjugalt deviatioja következik be. Epilepsiás rohamok során igen gyakran szoktak a fej adversiojával és a szemek conjugalt deviatiojával társuló tüneteket megfigyelni. A gyrus centralis anterior és az elsô frontalis tekervény Brodmann 8-as area között helyezkedik el a Brodmann 6-os area, amelynek sérülésekor gyakran fogóreflex és utánnyúlási reflex észlelhetô a betegen. Az elsô frontalis tekervény medialis felszínén helyezkedik el a supplementer motoros area, amelynek elektromos izgatása mozgáseffectuson kívül beszédleállást is elôidéz.

IV.A. A különbözô agylebeny károsodások tünetei

IV.A.1. Parietalis kéreg

A bal hemispherium parietalis kéregállományához kötöttek az ú.n. gnosticus (érzékszervi felismerési funkciók). Az agnosiak a tárgyak és szimbolumaik felismerésének olyan zavara, amely azon alapszik, hogy - bár az agykéregbe az ingerületek eljutnak - a kérgi feldolgozásuk hiányos. Agnosiaról a tactilis, hallási, és látási ingerületek feldolgozási zavara esetén beszélünk. Agnosticus zavarokat a projectios pályák végzôdési helyén kívül, de szomszédságukban elhelyezkedô kórfolyamatok okoznak. A projectios rostok végzôdési helyét elsôdleges, a szomszédos kérgi mezôket pedig másodlagos érzékszervi mezôknek nevezték el. A bal gyrus supramarginalis és gyrus angularis területének kórfolyamatai színes tünetegyüttest okoznak , amelynek legjellemzôbb megnyilvánulási formái a következôk:

A parietalis lebeny sérülésére jellemzôek még a gyrus centralis posterior tünetek, ellenoldali érzészavar, érzô Jackson-rohamok. Baloldali folyamat esetén a Wernicke-központ bántalámára utaló sensoros beszédzavar. Mindehhez társulhat a radiatio optica sérülése következtében kialakuló (alsó quadráns) látótérkiesés.

IV.A.2. A frontalis lebeny tünettana

A frontalis lebeny legfontosabb kérgi területeinek ("primer somatomotoros kéreg" és "premotoros terület", azaz az extrapyramidalis rendszer kérgi központja, valamint a motoros beszédközpont) funkcióit, ill. mûködészavarait az elôbbiekben említettük. Ezeknek a kéregterületeknek a laesioi igen feltûnô tüneteket okoznak (bénulás, beszédzavar, adverzív roham, spasticitás, akaratlagos szemmozgások, végtagkinetikus apraxia, fogóreflex). Ugyanakkor a lebeny más területének pusztulása olykor nem okoz sem motoros, sem szenzoros, sem beszédzavarokat, de súlyos változásokat idéz elô a beteg személyiségében. A frontalis lebenynek az egyén személyiségében, psychés magatartásában, intelligencia funkcióiban betöltött szerepét szinte a kísérlet erejével lehetett tanulmányozni az ötvenes években végzett frontalis leukotomiák után. E frontalis leukotomiáknak köszönhetjük, hogy fény derült a frontalis lebenynek a (1) személyiséget összetevô faktorok, (2) az intelligencia-funkciók, (3) az etikai tartás és (4) az iniciatíva (Antrieb, drive), illetve (5) a szociális viselkedés terén játszott szerepére, azaz az ú.n. "prefrontális kéreg" = frontális asszociációs vidék és az ú.n. "orbitofrontális kéreg" mûködésére.

IV.A.2.a) Személyiségzavarok

IV.A.2.b) Károsodások az intelligencia-funkciókban

IV.A.2.c) Egyéb, a frontális lebeny kiterjedt sérülésére utaló neurológiai jelek

IV.A.3. A temporalis lebeny tünettana

A legfontosabb agyi funkciók kérgi lokalizációja tárgyalásakor szó volt a Wernicke-féle szenzoros beszédközpontról, amelynek egy része a bal temporalis lebeny kéregállományában helyezkedik el. A frontalis lebenyhez hasonlóan a temporalis lebenybôl indul egy pálya, a tractus temporo-ponto-cerebelláris (Türck-féle pálya), amelynek sérülése ellenoldali kisagytünetekben (deviatio, dôlés, félremutatás stb.) nyilvánul meg. A lebeny fehérállományában futó pálya radiatio optica ("Meyer hurok" sérülésekor ellenoldali quadráns látótér-kiesés jön létre, mely igen gyakori tünet a temporalis lebeny daganatai esetén. A temporalis lebeny végzi az ismeretanyag elraktározását, ezért a temporalis lebenyrôl, mint memória központról beszélünk. Bántalmai esetén, különösen a domináns oldali lebeny pusztulásakor a megszerzett ismeretanyag kiesése következett. A beteg számára elvesznek az iskolában tanult és az életben tapasztalás által szerzett ismeretek. Dementia alakul ki. Igen jellemzô temporalis lebeny károsodásra a dezorientáció, vagyis a térben, idôben és saját személyére vonatkozó tájékozatlanság. A beteg a megjegyzôképesség elvesztése miatt a pár perccel elôbb történtekre sem emlékszik, és hiányos emlékképeit kitalált mesékkel, konfoabulatiokkal pótolja. A megjegyzôképesség nagyfokú csökkenése, tér- és idôbeli dezorientáció, a konfabulatioval együtt a Korsakow-syndromát (amnesztikus syndromát) alkotják. Tapasztalás szerint az összes agydaganatok közül a temporalis lebeny tumorai járnak leggyakrabban epilepsiás rohamokkal Az epilepsiás rohamok keletkezésében nagy szerepet játszik a temporalis lebennyel szoros kapcsolatban álló limbikus rendszer. Ehhez a rendszerhez tartozik a temporalis lebenyben elhelyezkedô nucleus amygdale, hippocampus, továbbá a következô strukturák: fornix, corpus mamillare és a gyrus cinguli. A limbikus rendszer emóciókkal tölti fel a külvilági benyomást, az érzeteket. Kellemes benyomás jön létre, ha az ingerület a szervezet szempontjából elônyös, és kellemetlen, esetleg menekülésre ösztönzô benyomások keletkeznek, ha az ingerület a szervezet számára káros külvilági behatásokról ad hírt. A limbikus rendszer továbbá az insulával együtt a vegetatív mûködések kérgi irányítója is. Ennek a területnek az elektromos izgatása a vérnyomásban pulzus- és légzésszámban a gyomor- és bélmozgásban, a nyál- és könnyelválasztásban, továbbá a verejtékmirigyek mûködésében okoz változást. Különösen a nucleus amygdale elektromos izgatása vált ki csámcsogó, rágó, nyelô, szopó mozgásokat, ú.n. orális automatizmusokat. A hippocampus izgatása állaton dühreakciót, ú.n. "sham-rage" reakciót hoz létre. Az állat felborzolja szôrét, a fogait vicsorítja stb.. A kétoldali hippocampus kiirtása jellegzetes változásokat idéz elô az állat magatartásában. megszelidül, külsô behatásokra, még ha azok kellemetlenek, vagy éppen fájdalmasak is, barátságos magatartással válaszol. Megszûnik a félelemérzése, rendkívüli étvággyal táplálkozik, és sexualis igénye nagymértékben megnô. Mai elképzeléseink szerint a hippocampus és a nucleus amygdale a temporalis epilepsiák keletkezésében jelentôs szerepet játszik, erôsítô (amplifier) szerepe van. A hippocampus és a nucleus amygdale könnyen sérülhet szüléskor, koponyasérülések alkalmával epilepsiához vezethetnek (incisuralis sclerosis, ezt az újabb MR megfigyelések megerôsítették). A temporalis epilepsiára jellemzô tünetek (komplex partialis rohamok):

IV.A.4. Az occipitalis lebeny tünettana

A látás kérgi reprezentációs területe az occipitalis lebeny medialis felszínén a fissura calcarina két partja és az occipitalis lebeny pólusa (Brodmann 17-es area). Ezen a területen végzôdik a látópálya. A régió kórfolyamatai esetén látási hallucinációk, érzékcsalódások jöhetnek létre. Az occipitalis lebeny fehérállományának kórfolyamatai elsôsorban daganatok és vérzések a látópályát pusztítva ellenoldali látótérfélkiesést (homonym hemianopsia) okoznak. Hasonló látótérkiesést okoz az arteria cerebri posterior elzáródása is. A látótér vizsgálatával igen pontosan tájékozódhatunk arról, hogy a látópálya mely szakaszán van károsodás (lásd neuro-ophtalmológia). A lebenyben keletkezett epilepsiás gócok gyakran okoznak vizuális hallucinációkat. Egyoldali occipitalis kéreg sérüléskor a centrális látás nem károsodik, mert az mindkét oldalon reprezentált. Természetesen a kórfolyamatok általában nem respektálják a lebenyhatárokat az agyban, aminek következtében igen színes tünetegyüttesek jöhetnek létre.

IV.A.5. A kisagy károsodásának tünetei

A kisagy leglényegesebb funkciói: 1. Mozgásokhoz szükséges izomtónus megfelelô elosztása, az agonista és antagonista izmok kellô tónussal való ellátása, ami elengedhetetlen a mozgások synergismusa szempontjából. Ez a funkció a kisagy minden részének, fejlôdéstanilag bárhová tartozzék is, alapvetô sajátossága. Ide tartozik a kisagy deinnervatios képessége, az izommûködéseknek a megfelelô pillanatban történô megszüntetése, enélkül síma, harmonikus mozgás nem lehetséges. Sérülésekor 2. vestibularis zavarok, 3. proprioceptiv eredetû tónuszavarok jöhetnek létre. A kisagyi laesio tünetei mindig azonos oldaliak a sérült kisagyi féltekével. Ataxiák: az izomtónus nem megfelelô elosztása következtében jönnek létre. Zavart szenved a mozgások harmonikus összerendezése, koordinálása. A vermis sérülésekor általában ú.n. törzsataxia jön létre. A beteg képtelen egyenesen ülni vagy állni. Sokszor álló helyzetben, mint a zsák, úgy dôl hátra (Romberg-tünet). A kisagy féltekék laesioja esetén inkább végtagataxia jelentkezik, ennek kimutatására végezzük az ujj-orrhegy, ujj-ujjhegy, sarok-térd, valamint a Bárány-kísérletet. A beteg a laesio oldalán képtelen ellentétes mozgásokat gyorsan végrehajtani a kezével, ami az innervatio-deinnervatio zavarát mutatja. A tünetet pedig dysdiadochokinesisnek nevezzük. (Az alkoholnak a kisagyi struktúrákhoz való affinitása idézi elô a részegek ataxiáját). A kisagy bántalmaiban szenvedô beteg izomzatában testszerte hypotonia észlelhetô, amely a vizsgálat során az ízületekben való túlzott passzív mozgathatóságban megnyilvánul. Részben ennek, részben az ataxiának a következménye a deviatio jelensége: behúnyt szemmel történô járás közben a beteg képtelen a megadott irányt tartani, éspedig általában a kisagyi laesio oldala felé tér ki. Ugyancsak a hypotonia, ill. koordináció zavara okozza a dysmetrias tüneteket: Ha a beteget felszólítjuk, hogy behúnyt szemmel nyújtsa elôre vízszintes helyzetben a felsô végtagjait, egy idô múlva a kóros oldalon a keze feljebb emelkedik vagy lejjebb süllyed a vízszintesnél. A tónuseloszlás zavarának következtében a saját reflexek csökkennek. Gyakran megfigyelhetô a kisagybántalomban szenvedô betegek esetében az intentiós tremor: ezt leggyakrabban az ujj-orrhegy kísérlet nyomán figyelhetjük meg, amikoris a beteg mutatóujjával az orrához közeledvén egyre nagyobb amplitúdójú tremor jelentkezik a sérülés oldalának megfelelô kézen. A tremor jelensége a kisagy és az extrapyramidalis rendszer kapcsolatára utal. A beszédhez szükséges izmok koordinációs zavarának a következménye a skandáló beszéd. Szoros a kisagy összeköttetése a vestibularis magrendszerrel így a fej-, ill. a testhelyzet mozgásváltozásaikor az izomtónus megfelelô elosztása testünk egyensúly fenntartását biztosítja. A vestibularis pálya sérüléseikor szédülés jelentkezik, a kisagyi eredetû szédülés általában forgó jellegû. A kisagynak ugyancsak a vestibularis rendszerrel, valamint a szemmozgató magrendszerrel való összeköttetésének sérülésére utal a nystagmus: a szemgolyók ritmusos kétirányú hyperkinesise. Leggyakrabban a horizontális nystagmust észleljük, ritkábbak a verticalis, valamint a rotatoros nystagmus. A nystagmus gyors komponense általában a kisagyi laesio oldala felé irányul, de az sem tartozik a ritkaságok közé, hogy csupán a laesio irányába tekintéskor lép fel a nystagmus. A nystagmus hideg víznek a fülbe történô fecskendezésével is kiváltható (oculo-vestibularis reflex). A nervus vestibularis pusztulásakor a forgatásos nystagmus elmarad. Ez a jelenség az ideglaesiok perifériás voltára utal. Fiziológiás jelenség az optokineticus nystagmus. Elég gyakori akutan fellépô tünetegyüttes a Wallenberg-syndroma, amelyet általában nem nehéz elkülöníteni a kisagydaganat tüneteitôl. Az arteria cerebelláris inferior posterior elzáródása következtében fellépô Wallenberg-syndroma tünetei:

A nyelészavar a nervus glossopharingeus, a rekedtség, tachycardia és a Horner trias a nervus vagus magvak sérülésére utal.

IV.B. Egyéb, nem kérgi lokalizációjú folyamatok tünetegyüttesei

IV.C. Spinalis térfoglaló folyamatok

A gerincvelô és a gyökök körülirt, vagy kiterjedtebb károsodásának a tüneteit okozhatják. A kórfolyamat elhelyezkedésétôl függôen az észlelt tünetek változóak.

IV.C.1. Craniospinalis átmenet

Tetraparasis és az alsó agyidegek (n. accessorius, n. hypoglossus) károsodása nyelés és beszédzavarral, gyakori a kis kézizmok atrophiája, lokális fájdalom, tarkókötöttség.

IV.C.2. Nyaki szakasz

A felsô végtagok perifériás, az alsók centrális jellegû paresise, alsó végtagi pyramisjelekkel. Az érzészavar felsô határa megadhatja a laesió magasságát. A nyaki fájdalom és a fej kényszertartása brachialgiával együtt radicularis érintettségre utal. Discus herniák esetén a károsodott segmentum adja meg a szintet.

IV.C.3. Háti szakasz

Felsô végtagi tünetek nincsenek, a laesio magasságára az érzészavar felsô határa alapján tudunk következtetni. Az alsó végtagokon spasztikus paresist, és érzészavart, a károsodás szegmentumában radikuláris fájdalmat jelezhet a beteg övszerû kisugárzás formájában. Fontos jelentôséget kell tulajdonítani a lokális fájdalomnak ill. nyomásérzékenységnek. A vegetatív beidegzési zavarok sem ritkák (bélrenyheség, vizeletürítési problémák).

IV.C.4. Ágyéki szakasz

A gerincvelô az L.I. csigolyánál végzôdik, így az ettôl caudalis szintek kiterjedtebb károsodása a cauda aequina laesio tünetcsoportját okozza. Ez az alsó végtagok érintett izomcsoportjainak perifériás tipusú bénulásában és jellegzetes lovaglónadrág jellegû érzészavarban valamint a hólyag és a végbél záróizmamak a mûködészavarában (általában incontinentia) nyilvánul meg, s gyakran okoz heves alsóvégtagi fájdalmakat. Az ágyéki discus herniák lokalizációs szintje a károsodott gyök tüneteinek a felismerésével lehetséges.

IV.D. Perifériás idegkárosodás

A sérült ideg ellátási területéhez tartozó izmok gyengülését és atrophiáját okozza, látható fasciculatióval, érzéskieséssel, és vegetatív károsodás jeleivel.

IV.E. A tudat zavarai

Az ébrenlét zavara származhat az ébreszthetôség (éberség) vagy a tárgy- és öntudat zavarából. Elôbbi az agytörzsi szerkezetek (felszálló retikuláris aktiváló rendszer), utóbbi az agykéreg károsodásának a következménye. A zavartság a gondolkodás és a cselekvés összerendezettségének felbomlása, s nemcsak kiterjedt agykérgi károsodás, hanem az agytörzsi aktiváló rendszerek mûködészavara is okozhatja. Az alváshoz hasonlító hypnoid tudatzavaroknak legenyhébb formája a somnolentia (a beteg verbálisan ébreszthetô, majd rögtön elalszik, a fájdalmas ingereket célszerûen elhárítja). Sopor (stupor) esetén csak fájdalmas ingerekkel lehet elhárító mozgásokat kiváltani, a beteg hangokat adhat, de már nem képes beszélni, ha ezek a reakciók is elmaradnak, comaról beszélünk. A tudatzavarok részletes tárgyalását lásd a "Koponyaûri nyomásfokozódás" és a "Cranio-cerebralis sérülések" fejezetekben. (Egyesek használják az alábbi felosztást is, amelyet igen rossznak tartunk: coma I. esetén a beteg nem beszél, nem ébreszthetô, célszerûtlen mozgásokkal reagál a fájdalmas ingerekre. Ha beteg fájdalmas ingerekre sem reagál coma II. állapotban van.) Nem hypnoid tudatzavar az akinetikus mutizmus. A beteg éber, nem mozog és nem beszél, miközben fájdalmas ingerekre adekvát módon reagál. Általában kiterjedt kéregsérülés okozza. Ugyancsak nem hypnoid tudatzavar a ritka "locked in" szindroma. A tetraplég beteg éber, és ingereket feldolgoz, de nem tud reagálni. Akkor alakulhat ki ha az arteria basilaris elzárodása úgy okoz pons laesiot, hogy a mesencephalon és a felszálló retikuláris aktiváló rendszer ép marad. Csak az egyedül épen maradt szemmozgatási képességgel tud a beteg jelezni környezetének. Anoxiás károsodás (nem ritkán koponyasérülés miatt) elsôsorban a kérgi neuronok pusztulásával jár. Ekkor alakul ki az apalliumos szindroma (vigil coma). A betegnek semmiféle aktivitása nincsen, mégis nyitott szemmel fekszik. Ugy látszik, mintha tekintetével követné a környezetében játszódó eseményeket, de ugyanakkor nincsenek célszerü reakciói, vele kontaktus nem teremthetô. "Az agy halála" diagnózis azt az állapotot jelöli, amikor az agyállomány irreverzibilis károsodása miatt a beteg légzése csak mesterségesen tartható fenn, a szív automatikus mûködése a szervezet extrakraniális részeinek véráramlását még biztosítja. A beteget mély coma jellemzi, hiányoznak még az oculo-cephalicus és az oculo-vestibularis reflexek is, az izomzat hypotoniás, fájdalom ingerre nincsen motoros reakció, a pupillák tágak, fénymerevek. A diagnózis felállításához okilag kell ismerni az irreverzibilis agylaesiot, s mérgezés (kémiai ok) lehetôségét teljes bizonyossággal ki kell zárni. Kiegészítô vizsgálatok (EEG, angiographia, transcraniális Doppler, SPECT-HMPAO, stb.) a klinikai diagnózist alátámasztják.