XVI. KÓROS FUNCTIO JAVÍTÁSA MÛTÉTI ÚTON



XVI.A. A fájdalom sebészeti kezelése

XVI.A.1. A fájdalomérzés anatómiai és fiziológiai alapjai

A fájdalominger felfogására az idegvégzôdéses receptorok szolgálnak. Az érzôdúcsejt disztalis nyúlványának végzôdései, fagyökérszerû elágazódásai képezik a felfogó elemeket, amelyekben az ingerület a megfelelô behatásra keletkezik. A fájdalmi receptorok (nociceptorok) magas ingerküszöbbel rendelkeznek, és szúrásra, nyomásra, egyéb ártalmas ingerekre reagálnak. A fájdalmat vezetô afferens rostok vékony velôshüvelyûek és velôshüvely nélküliek. A fájdalomvezetô rostok spinalis átkapcsolódása interneuronokon keresztül valósul meg, és bonyolult organizációval rendelkezik (a substantia gelatinosában levô ellenôrzô kapu!)

A gerincvelôbôl és az agytörzsbôl a rostok keresztezôdése után, a spinothalamicus pályarendszer szállítja az afferens ingereket:

E két afferens rendszer között is számtalan interactio bonyolódik le. A thalamus feletti magasabb kapcsolatokban, döntô szerepe van, a limbicus rendszernek, fôleg a fájdalom motivációs és reaktív komponenseinek szempontjából. A specifikus thalamus magokon keresztül átkapcsolódó neospinothalamikus pálya rostokat ad a limbikus rendszernek, a primer és szekunder szenzoros cortexnek, a motoros cortexnek és az orbitofrontalis cortexnek. A paleo-spinothalamicus pálya az említett átkapcsolódás után (formatio reticularis és nem specifikus thalamus magvak) poliszinaptikus kapcsolatok révén a cortex bármely részével összeköttetésbe kerülhet, biztosan kimutatott a szenzoros és motoros kéreggel való kapcsolat. A két rendszer között a thalamus feletti szinten is számtalan kapcsolat van, és az egymásra hatás lehetôsége végtelen. A cortexbôl az alacsonyabb központokból lefelé irányuló, fôleg gátló hatások a rendszer mûködését bármilyen szinten ismét befolyásolják.

Az agy különbözô területein olyan receptorokat mutattak ki, amelyekhez a szervezet által, normálisan termelt, peptid szerû anyag, az endorfin kapcsolódhat és ennek fájdalomcsillapító hatása van. Az endorfin tehát olyan neurotransmitternek tekinthetô, amelynek a fájdalomérzésben speciális szerepe van.

A fájdalomérzô receptoroknak nemcsak izgalma, hanem elszakadása is oka lehet a fájdalom kialakulásának. A thalamus-szindroma fájdalmi tüneteit, pl. azzal magyarázzák, hogy a laesio következtében a thalamus ventropostero- lateralis és medialis magjai felé az összeköttetés megszakad, s az inger csak a másik irányba (a nem specifikus magvak felé) áramlik.

A fizikai inger által kiváltott valódi, vagy "testi fájdalom"-nak mindig van psyches komponense. Az egyén lelki állapota, érzékenysége nagyban befolyásolja a fájdalmi reakciókat. Az úgynevezett lelki fájdalom psyches eredetû, és sem elsôdlegesen, sem másodlagosan nincs kapcsolata a nociceptiv szenzoros percepcioval.

XVI.A.2. Trigeminus neuralgia ("tic douloureux")

A "valódi" vagy "eszenciális" trigeminus neuralgia, általában idôs korban fellépô, az arc egyik felén, rohamokban jelentkezô, rendkívül heves fájdalom, amely sokszor a fogakba sugárzik, gyakorta az arc kipirulásával, könnyezéssel, néha nyáladzással jár. A fájdalmi roham villámcsapásszerûen lepi meg a beteget, és többnyire az arcizmok összerándulása kíséri a rendkívül erôs fájdalmat: innen a "tic douloureux" elnevezés.

A kór oka biztosan nem ismert. Feltételezik, hogy a velôshüvelyek léziója esetén, ingerület ugorhat át, a tapintó érzést közvetítô rostokról, a fájdalomérzô rostokra (ephapsisok=rövidzárlatok). A kóros mûködés helyéül egyesek a perifériás érzôgyökér területét jelölik meg, és fôleg a ganglion mögött tömörült rostoknak, a durán való áthaladásánál keletkezô feszülésnek tulajdonítanak jelentôséget.

Egyesek, a kóros funkcionális elváltozás helyét az agytörzsben, mások a thalamusban vélik. Újabb megfigyelések szerint a neuralgias fájdalom keletkezhet az ideg környezetében elhelyezkedô kóros érhurok vagy tágult ér pulzáló, izgató hatásától.

Jellemzô a n. trigeminus ágcsoportok lefutását respektáló fájdalmak jelentkezése meleg vagy hideg ingerekre, az arc különbözô területeinek megérintésére ("trigger zónák") vagy rágásra. Az étkezéskor a fogakban, ill. a pofa nyálkahártyáján és ínyben fellépô fájdalmak annyira erôsek lehetnek, hogy a fájdalmaktól való félelem miatt a beteg nem mer táplálkozni, s ennek eredményeképpen súlyos testi leromlás léphet fel. Gyakran történik, hogy a fogakban érzett fájdalmak miatt a beteg egészséges fogait is kihúzatja. A fájdalmak annyira súlyosak lehetnek, hogy a beteget öngyilkosságba kergetik.

Diagnosis: minden "trigeminus neuralgia" esetén elsô feladatunk, a fájdalmak organicus okának kizárása. Nem tartozik ugyanis a ritkaságok közé, hogy a Gasser-dúc körüli daganatok, elsôsorban, neurinomák és meningeomák comprimálva a gangliont, arcfájdalmat okoznak. Az ilyen fájdalmak azonban többnyire állandó jellegûek, és nem villámcsapásszerû rohamokban jelentkeznek, mint az igazi trigeminus neuralgia. A fájdalmak jellegén kívül a "tüneti" arcfájdalmat általában egyéb neurológiai jelek: elsôsorban hypaesthesia az arc területén, cornea reflex csökkenés, valamint szemizom parézisek kísérik, és a panaszok már jóval fiatalabb korban felléphetnek. Az eszenciális trigeminus neuralgias beteg vizsgálatakor, az arc hyperaesthesiáján kívül, egyéb neurológiai eltérést nem szoktunk találni.

Az EEG, a liquor és a koponya rtg. vizsgálata sem mutat kóros elváltozást, míg a daganat eredetû fájdalmak esetében, a liquor fehérje érték általában emelkedhet, a koponya rtg. felvételeken gyakran a pyramis csont csúcsának pusztulása, a foramen ovale megnagyobbodása figyelhetô meg. Napjainkban a CT és MRI vizsgálatok mindezek mellett a daganat pontos elhelyezkedését is kimutatják.

Kezelés: elôször minden esetben gyógyszeres kezeléssel igyekszünk a beteg fájdalmait megszüntetni. A legjobban bevált gyógyszer a Carbamazepin: az adagot fokozatosan emeljük napi 3-5x200 mg-ig. Ha a beteg a gyógyszert nem viseli el, más anti-epilepticumok is megpróbálhatók: clonasepan (Rivotril) napi 4x2 mg-ig emelkedve, diphedil-hidantoin, napi 2-3x100 mg Carbamazepin helyett, vagy vele kombinációban alkalmazhatunk Baclofent is. Amennyiben ez nem jár eredménnyel:

XVI.A.3. Glossopharyngeus-neuralgia

A fájdalmi rohamok megegyeznek a trigeminus neuralgia rohamaival, de a fájdalom lokalizaciója, ill. kisugárzása a garatba, a nyelvgyökbe, vagy a fülbe manifesztálódik. Trigger zónája a tonsillák környéke. Rendszerint beszéd, nyelés vagy rágás provokálja. Gyógyszeres kezelés eredménytelensége esetén, a nervus glossopharyngeus és a vagus felsô rostjainak átmetszése végezhetô hátsó scala feltárásból.

XVI.A.4. A ganglion geniculi neuralgiája

A Hunt-féle neuralgia nehezen különíthetô el a glossopharyngeus neuralgiától. A neuralgiás fájdalom a fülbe sugárzik, vagy mély arcfájdalom formájában jelentkezik. Trigger zónája az arc bôrének fül elôtti kis területe. A gyógyszeres kezelés eredménytelen, a nervus facialishoz társuló érzô rostokat, a nervus intermediust kell átmetszeni, hátsó scala feltárásból.

XVI.A.5. Herpes zooster utáni neuralgia

Ritkán az arcon (inkább az 1.ág területén), de fôleg a törzsön a herpes erupciók gyógyulása után, igen erôs, égô jellegû, az érintett gyök területébe kisugárzó fájdalom maradhat vissza. A gyógyszeres kezelés eredménytelensége után, az idegek Novocain infiltrációja, intraduralis érzôgyökér átmetszése, újabban a DREZ (dorsal root entry zone) lézióval próbálkoznak. A gerincvelô hátsó gyökereinek belépési zónájában történik, kis méretû koagulálás a gerincvelô állományában. Máskor csak antero-lateralis chordotomiával érhetô el fájdalommentesség.

XVI.A.6. Egyéb eredetû fájdalmak és a fájdalomcsillapítás lehetôségei

Gyakran keletkezik fájdalom malignus tumor infiltrációjának következtében. Rosszindulatú daganatok esetében nemcsak akkor jön létre fájdalom, ha a daganat az érzôgyökeret, nagyobb idegtörzset vagy a plexust infiltrálja, hanem akkor is, ha valamely zsigeri szervben van a daganat (visceralis fájdalom). Malignus tumorok esetében mûtéti fájdalomcsillapítást csak akkor végeznek, ha legalább három hónap túlélés még várható. Kevés esetben végezhetô eredménnyel az érzôgyökerek intraduralis átmetszése (rhizotomia).

Az anterolateralis chordotomia a gerincvelôben futó fájdalomérzô (lateralis spinothalamicus) pálya átmetszésébôl áll. A felsô thoracalis II-III. vagy a felsô cervicalis II-III. magasságban végezzük. A chordotomia az ellenoldali testfél fájdalmi érzéketlenségét a bemetszés alatt III-IV gerincvelôi szelvénnyel alacsonyabb szintig biztosítja.

Stereotacticus technikával percutan cervicalis chordotomiát is végeznek, igen jó eredménnyel.

A nyak és a fej csillapíthatatlan szimptómás fájdalmait, stereotacticus koagulációval végzett thalamotomia vagy mesencephalicus tractotomia segítheti.

Chronicus fájdalmi szindromat okozhat a perifériás idegek sérülése, a gerinc deformitásai, a gerincvelô traumás sérülése (paraplegias fájdalom, izomspasmus okozta fájdalom), a tabes dorsalis, a zsigeri szervek betegségei (pancreatitis utáni fájdalom, postoperatív hasi fájdalom) stb. Ezekben az esetekben egyéni elbírálás alapján kell a megfelelô fájdalomcsillapító mûtétet kiválasztani. Zsigeri fájdalmak esetén a szimpatikus határlánc köteg Novocain infiltrációja és szimpatectomia is szóba jöhet. Fájdalommentesség érhetô el a gerincvelôi afferens pályarendszerek elektromos ingerlésével, a fájdalmi ingerküszöb megemelése révén.

A centralis fájdalmak (fantom fájdalom, thalamus fájdalom, anaesthesia dolorosa) gyógyszeres kezelésre gyakorlatilag nem reagálnak. Az eddig említett mûtéti megoldások is hatástalanok lehetnek. Az ilyen esetben stereotacticus, körülírt léziót alkalmaznak az alábbi célpontokban:

a spinothalamicus pálya mesencephalicus része a centrum medianum, a pulvinar thalami és a specifikus szenzoros thalamus magvak.

XVI.A.7. Psychochirurgia

A psychochirurgiai beavatkozások javallatával kapcsolatban sok etikai és jogi probléma merül fel. A psychiatriai betegségek gyógyszeres kezelésében bekövetkezett elôrehaladás jelentôsen csökkentette a mûtétre szóba kerülô betegek számát. A korábbi leukotómiás mûtétet (fronto-thalamicus pályák átmetszése) az utóbbi évtizedben, egyre inkább felváltja, a stereotacticus sebészet. A nucleus amygdalae egy- vagy kétoldali koagulációja, a cingulum körülírt részének, kevésbé a thalamus egyes magvainak léziója és a hátsó hypothalamus egyes részeinek léziója, eredményesen alkalmazható, különösen agresszivitás és szorongásos állapotok eseteiben. A kiterjedten roncsoló frontalis leukotómiánál lényegesen egyszerûbb és kímélôbb módszer a substantia innominata koagulációja.

XVI.B. Epilepszia

Az epilepszia igen gyakori betegség (morbiditása kb. 0,5 %), sebészeti kezelésére mégis csak ritkán kerül sor. Egyre több hatásos gyógyszer áll rendelkezésünkre, és a betegek megfelelô rehabilitációjával és gondozásával biztosítható, hogy többségük a társadalom aktív tagja maradjon.

Az epilepsziás roham elsô megjelenése, de különösen ismétlôdése esetén, a beteget részletes klinikai vizsgálatokban kell részesíteni. Tisztázni kell ugyanis, hogy az epilepsias roham: 1. aktív, lezajlóban levô betegség tünete-e, vagy 2. valamely lezajlott betegség következményeként jött létre. Epilepsias rohamot ugyanis bármilyen agyi károsodással járó betegség kiválthat (az agyállomány fejlôdési zavara, daganat, vérzés, az agy fertôzéses betegségei és azok késôi következményei, anyagcsere zavarok, stb.), s az oki tényezô lehetôség szerinti kiderítése, a további eredményes kezelés egyik alapja. Másrészt, nem szabad elôfordulnia annak, hogy mûtéttel jól gyógyítható betegségek (ér malformatio, stb.) antiepilepticumokkal hosszú ideig kezeljenek, mert egyéb neurológiai tünetek hiányában ilyen betegségekre nem is gondolnak.

Az epilepsziák felosztását, ill. a rohamtípusok jellegzetességeit, a neurológiai tankönyvek részletesen tárgyalják, így azokat csak röviden, az alábbi táblázatokban foglaljuk össze. (@@@16.1-2. táblázat)

Az epilepszia mûtéti kezelése akkor jön számításba, amikor az anticonvulsiv gyógyszeres kezelés eredménytelensége mellett, egyértelmûen igazolható, hogy a roham az agy, egy jól körülhatárolt területérôl indul ki, amelynek eltávolításával, nem kell tartani idegrendszeri hiánytünetek kialakulásától.

Az eddigi adatok szerint, a leggyakoribb és legeredményesebb epilepsia mûtéti típus a temporális lobektomia, amely elsôsorban a komplex parciális rohamok megszüntetését célozza.

A temporalis lobektomia elôtt, az alábbi vizsgálatokat ajánlott elvégezni.

Az epilepszia sebészet akkor sikeres, ha a a mûtétet csak azoknak a betegeknek ajánljuk fel akikben a preoperatív vizsgálatok egyértelmûen igazolják, hogy a rohamok az agy egy jól körülhatárolt területérôl indulnak ki. A kezdeti lépést a betegtôl vagy szemtanúktól nyert klinikai anamnesis jelenti. Az epilepsias rosszullétek video-EEG felvétele, (24 órás monitorozás) nélkülözhetetlen a roham típusának és a kiindulás helyének eldöntésében. Az EEG monitorozáshoz többnyire felszíni (skalp) és sphenoidalis elektródákat, szükség esetén - az epilepsziás roham kiindulási helyének pontos meghatározása érdekében - stereotaxias ellenôrzés alatt behelyezett mély elektródákat használnak. Gyakran válik szükségessé subduralis elektródák beültetése is, ami nemcsak a kóros kérgi terület, de elektromos ingerléssel, a motoros kéreg és a beszédközpont pontos meghatározásához is fontos segítséget nyújt.

Valamennyi beteget részletes neuro-psychológiai vizsgálatnak kell alávetni. Ez nemcsak az intellektuális mûködésrôl, de a temporalis és frontalis lebeny kóros mûködészavarairól is tájékoztat. A domináns és subdomináns temporalis lebenyek mûködészavara, a verbalis és non verbalis memóriatesztekkel különíthetô el. E tesztek képesek kimutatni azt is, hogy melyik temporalis lebeny mûködik kórosan. A neuro-psychológiai tesztek fontosságát fokozza az a tény, hogy a temporalis lobektomia elôtt pontosan tudnunk kell azt, hogy a kontralateralis temporalis lebeny normális mûködésû-e, mert ennek figyelmen kívül hagyása, súlyos amnesticus szindromat eredményezhet az ablatív mûtét után.

A modern képalkotó eljárások (CT, MRI) az epilepsziák morfológiai okait (fejlôdési zavarok, daganatok, érmalformációk stb.) képesek kimutatni. Külön említést érdemel a meziális temporális lebenyképletek volumatriás analízise, amely alkalmas a temporális epilepsziákat gyakran elôidézô hippocampalis sclerosis bizonyítására. A fokális agyi mûködészavarok megállapításához nyújt segítséget a PET (interiktális hypometabolizmus), és a SPECT (interiktális hypo, és iktális hyperperfúzió), valamint a proton MR-spectroscopia (oxidativ anyagcseretermékek koncentrációjának meghatározása).

Az arteria carotis internába fecskendezett Na-amobarbital (Wada-teszt) idôlegesen felfüggeszti a beadás oldalán az agykéreg mûködését, így vizsgálhatóvá válik az ellenoldali temporalis lebeny memória tároló képessége, ill. a féltekei dominancia és a beszédközpont oldala is meghatározható.

A Wada-teszt inticatioja:

Amennyiben az anamnesis, klinikai tünetek, elektrographias adatok, a képalkotó és neuro-psychológiai vizsgálatok eredményei egybeesnek az epilepsias focus elhelyezkedése és oldalisága tekintetében, akkor a temporalis lobektomia igen jó eredménnyel kecsegtet.

XVI.B.1. Callosotomia

A corpus callosum átmetszésének elülsô-hátsó, vagy teljes formái használatosak az epilepsziás fókusz elhelyezkedésétôl függôen. A callosotomiát sokszor comissura anterior, fornix, vagy a comissura hippocampi átmetszésével kombinálják. E mûtéti típust olyan súlyos, gyógyszeresen nem befolyásolható, epilepsiak kezelésére használják, amit tónusos-clonusos generalizált vagy tónusos és atonias (drop atack) rohamok jellemeznek. A postoperatívan fellépô beszédzavarok alsó végtagi gyengeség, sensoros, disconnectios zavarok, néhány héttel a mûtét után legtöbbször, spontán megszûnnek.

XVI.B.2. Hemispherektomia

Congenitalis hemiplegiával vagy chronicus encephalitis talaján kialakult hemiparesisekkel társuló, gyógyszer-resistens epilepsziák kezelésére használják. A nagy postoperatív morbiditás, superficiális, hemosiderosis és hydrocephalus miatt a klasszikus hemispherektomiát ma már felváltotta a functionalis hemispherektomia, ami a négy lebeny subcorticalis deconnectioját jelenti. Különösképpen atonias rohamtípussal jellemzett epilepsiak kezelésére hatásos.

XVI.B.3. Amygdalo-hippocampectomia

Szuperszelektiv mikrosebészeti beavatkozás a temporalis lebenyben lévô "epilepsia generátorok" (amygdala, hippocampus) az amygdala eltávolítására. Sokan azonban a környezô neocortex excizióját is szükségesnek tartják. E mûtéti típusnál a postoperatív szövôdmények kétségtelenül a legalacsonyabbak, de eredményességérôl megoszlanak a vélemények.

XVI.C. Mozgászavarok sebészete

Parkinson 1917-ben írta le, a róla elnevezett igen gyakori betegség három fô tünetét, a rigort, a tremort és az akinéziát. A betegség okozója bizonyítottan az agytörzsi basalis ganglionok dopamin tartalmának csökkenése. Parkinson-szindromában a dopamin elôanyagok (L-Dopa) és az anticolinergias szerek kombinációjával, azokban az esetekben várható jó eredmény, ahol a tünetek enyhék, vagy a durva mozgásokban, a járásban jelentkezô hypokinesis van túlsúlyban. Ha a tünetek közül a tremor, a rigor és a finomabb mozgásokban jelentkezô hypokinesis dominál, a mûtét látszik eredményesebbnek. A leggyakoribb mûtéti célpont a thalamus nucleus ventro-lateralisának hátsó-alsó része, ritkábban a pallidum és a nucleus dentatus. A tremort a nucleus ventro-lateralis koagulációja szünteti meg leginkább, a rigort a pallidum ill. a nucleus dentatus koagulációja. A pallidum és a thalamus koagulációjának hatása ellenoldali, a nucleus dentatusé azonos oldali.

Hyperkinetikus szindromák (choreoatethosis, distonia, ataxias tremor) gyógyszeres kezelésének és mûtéteinek eredményessége alapvetôen attól függ, hogy a mozgászavar perinatális károsodás vagy a motoros rendszer késôbbi sérülésének következménye-e?

A perinatális károsodás okozta sérülések esetén, az eredmények lényegesen rosszabbak. A hyperkinetikus csoportban, a gyógyszeres kezelésben, feltétlenül ki kell próbálni, a Rauwolfia származékokat (Reserpin), a dopamin szintézist blokkoló szereket (pl. alfa-metildopa) vagy az anticolinergias szereket, (pl. Parcan) de a gyógyszeres kezelés rendszerint kevés eredményt ad.

Stereotacticus mûtétekkel a hyperkinézisre és a spazmusra a pallidum koagulációja a legeredményesebb, de egyes esetekben a spasmusra a nucleus dentatus coagulatioja még jobb.

Az atacticus tremor gyógyszeres kezelése az elôbbihez hasonló. Mûtéti kezelésben legeredményesebb a pallidum és kevésbé, a thalamus nucleus ventro-lateralis kikapcsolása.

A mozgászavarok mûtéti kezelésének eredményei lényegesen jobbak a többcélpontos technika kidolgozása óta. A módszer lényege, hogy chronicus arany-, ill. platina elektródokat ültetünk be, egyidôben a thalamus nucleus ventro- lateralisába, a pallidumba, nucleus dentatusba és a subcorticalis motoros állományba. Már maga az elektród behelyezése képes megszüntetni vagy javítani a Parkinson szindroma tüneteit. A tünetek visszatérése után, a fenti magcsoportok koagulációját végezzük el a tünetek optimális csökkenéséig.