XV. Fejlôdési rendellenességek



Az idegsebészeti ellátást igénylô fejlôdési rendellenességek egy része közvetlenül a születés után sürgôs ellátást igényel, másrészük halasztható mûtéti megoldást kiván, végül vannak olyan veleszületett elváltozások is, amelyek csak késôbb, netalán a felnôttkorban kerülnek felismerésre, és mûtétre.

(@@@Táblázat helye, Fejlôdési rendellenességek, hydrocephalus)

XV.A. Craniostenosis, craniosynostosis

Korai, esetleg születés elôtti varrat elcsontosodás - következményes nyomásfokozódás és koponyatorzulás. Ha az arckoponya fejlôdési zavarával is szövôdik: Cruzon betegség. Rendkívül fontos a korai felismerés, eredményes mûtét csak a következményes idegrendszeri károsodások megjelenése és az elcsontosodás elôtt (néhány hónapos korban) végezhetô.

XV.B. Myelo- és encephalokélék

A keményburok elôboltosulása valamely, záródási zavar következtében létrejött csontdefectuson át (meningocele), amelyet általában vékony bôr fed. Ha a burkon belül az idegszövet, vagy kamratér is elôesik, meningoencephalo-, myelo-, ill. meningocystocelérôl beszélünk. Leggyakoribbak a homlokon (neuroporus anterior), occiputon, thoracolumbalisan, és a sacrum fölött (neuroporus posterior). Ha a prognózist társuló súlyos rendellenességek nem rontják, alapvetô kérdés 1./ a zavar mellett milyen mértékû az idegrendszeri károsodás, 2./ mennyi idegelem foglal helyet a zsákszerû elôboltosulásban, s az reponálható-, resecálható-e. Mivel az elváltozás felett a bôr vékony, nem teljes értékû, nagy a fertôzés, kifekélyesedés veszélye. Megoldást igényel a rendszerint jelenlévô hydrocephalus is. Ha mûtét mellett döntünk, az a születés után 48-72 órán belül elvégzendô.

XV.C. Platybasia

A frontalis basis és clivus síkja által bezárt szög a koponya oldalirányú röntgen képén 105 foknál nagyobb. Compressios következményekkel járhat.

XV.D. Bazális impressio

A foramen magnum körüli csontos képletek a koponya ürege felé nyomulnak, a dens csúcsa magasabban áll. Agytörzsi compressiot okozhat.

XV.E. Klippel-Feil szindróma

Nyaki blokkcsigolya képzôdés.

XV.F. Szûk canalis spinalis

A gerinccsatorna nyílirányú átmérôjének rövidülése, leggyakrabban az ágyéki és nyaki szakaszon.

XV.G. Arnold-Chiari malformatio

A nyúltvelô és a kisagyi tonsillák mélyebb elhelyezkedése a foramen magnumba történô mintegy "beékelôdése". Gyakran hydrocephalussal, olykor syringomyeliával társul (1. ábra, 2. ábra).

XV.H. Dandy-Walker szindróma

Kisagyi hypoplasia mellett a IV. kamra kimeneti nyílásainak elzáródása miatt a IV. kamra óriási cystává alakul.

XV.I. Syringomyelia, syringobulbia

Kóros üregképzôdés a gerincvelôben, esetleg nyúltvelôben. Az üreg a canalis centralissal rendszerint összefügg és liquorszerû folyadékot tartalmaz. Legjellemzôbbek az üreg feszülése következtében létrejövô tünetek: fôleg az alsó cervicalis segmentumok területén kimutatható hô, fájdalom és felületes érzéscsökkenés, valamint a kis kézizmok atrophiája.

XV.J. Hydrocephalus

Nagyobb gyakorlati jelentôsége miatt részletesebben tárgyaljuk.

A liquor cerebrospinalist javarészt a kamrai plexus choroideusok filtráció, ill. aktív szekréció útján választják ki. Termelôdés mennyisége 0,3-0,4 ml percenként. Összmennyisége kb.120-150 ml, ennek csak negyede foglal helyet a kamrarendszerben. Keringése normálisan a következô: supratentorialis kamrarendszer - aqueductus - IV. kamra (melynek saját plexusa is van) - a Magendie és Luschka nyílásokon át a cisterna cerebello medullaris - egy része a spinalis liquortérben dorsalisan a durazsák aljáig, majd ventralisan a basalis cisternákon át a Sylvius árkok és convexitások subarachnoidalis terébôl a parasagittalisan elhelyezkedô Pacchioni granulációkon át vénás érpályába jut.

A liquor functioja hármas:

Az agyi kamrarendszer részleges vagy minden kamrarészre terjedô kóros tágulatának (hydrocephalus internus) elvileg a következô okai lehetnek: Gyakorlati szempontból helyesebb talán az acut és chronicus hydrocephalus elkülönítése.

Az acut eseteknél a gyorsan növekvô koponyaûri nyomás sürgôs korrekcióra szorul. Csecsemôkorban mód nyílik a koponya következményes tágulatára, a varratok szétválása okozza a "repedtfazék" hangfenomént kopogtatáskor. A kutacs feszes, elôboltosul, az orbitatetôre háruló nyomás lehet felelôs a naplemente tünetért. Táplálkozási nehézségek, hányás, irritabilitás jelzi a sebészi segítség szükségességét. Szerencsés, ha nem a hosszan követett fejkörfogat növekedés (normálisan az elsô hat hónapban kb. 8 cm-t, a másodikban kb. 3 cm-t növekszik a csecsemô fejkörfogata), hanem ezt megelôzô B-mode ultrahang-, ill. CT vizsgálat bizonyítja a diagnosist. A varratok záródását követôen 20-22 év fölött a heveny kamratágulat gyorsan fokozódó nyomással társul: a hányinger, hányás, kínzó fejfájás, átmeneti látásvesztés, felfelé tekintési gyengeség, majd a nervus occulomotorius paresise gyorsan romló tudatállapotot elôz meg, és ha késik az egyszerû idegsebészeti segítség (furatlyuk, kamrapunctio, liquor lebocsátás), beáll a halál.

Lassan kialakuló occlusionál, ill. a kommunikáló esetek jelentôs részénél a hydrocephalus chronicus formát ölt, a liquor termelés és felszívódás kényes egyensúlyra jut, a panaszok, klinikai tünetek hiányozhatnak, a koponyaûri nyomás mérésekor sem kapunk eltérést. Ha CT vizsgálattal követjük az agykamrák méretét változást nem tapasztalunk. "Szoros követés" a teendô, a rendszeres radiologiai vizsgálatokat célszerû neuropsychologiai tesztekkel kiegészíteni. Ha az egyensúly valamely okból felborul, a hydrocephalus dekompenzálódik. Pangó papilla, majd atrophias látóidegfô alakulhat ki. Hanyatló mentalis functiok, emlékezetzavar mellett különösen jellemzô az alsó végtagok spasticus enyhe paraparesise, ataxiája következtében kialakuló járászavar és incontinentia urinae. Szükségessé válik sebészi beavatkozás. Külön említést érdemel a chronicus hydrocephalus egy speciális formája, az ún. normál pressure hydrocephalus vagy Hakim szindroma.

Jellemzôje a presenilis életkorban kialakuló klasszikus triád, dementia, incotinentia urinae és járászavar. Az intracranialis nyomásfokozódásra utaló klinikai és radiológiai jelek rendszerint hiányoznak, ezért az elkülönítés az egyéb presenilis, arterioscleroticus demantiaktól különleges teszteket igényel. A helyesen indikált shunt mûtét markáns javulást eredményez.

XV.J.1. A hydrocephalus röntgen diagnosisa

A koponya oldalirányú röntgen képén a nagyobb méret mellett a csekélyebb térfogatú hátsó scala aqueductus szûkület mellett szól, ha a hátsó scala a legtágabb, valószínûbb a IV. kamra kivezetô nyílásainak átjárhatatlansága. Gyermekkorban a varratok szétválása tûnhet fel, késôbb a kálvária digitáltsága a tágabb, poroticus dorsumu sella lehet a chronicus nyomásfokozódás jele. CT és MR vizsgálat pontos kórisméhez juttat, MR liquordinamikai vizsgálattal a Monro-nyílások, aqueductus liquoráramlása is megjeleníthetô. A külsô liquorterek, különösen a felsô szeletekben észlelt tágassága, inkább a hydrocephalus atrophiás "ex vacuo" eredete mellett szól. Ha a sulcusok eltûnnek a III. kamra golyószerûen tág és a periventricularis fehérállományban subependimalis liquor beivódásra utaló hypodensitas észlelhetô, biztosak lehetünk a hydrocephalus feszülô jellegében. E vizsgálatok diagnosztikus értékükre tekintettel nem mellôzhetôk hydrocephalus felmerülô gyanúja esetén.

XV.J.2. Mûtéti kezelés

Bár a kórkép az ókori görögök óta ismert és kezelésére harmincnál több mûtéti eljárást ajánlottak, csak a század 50-es évei óta van esély a hydrocephalus pathomechanizmusától függetlenül alkalmazható tartós és hatásos kezelésre, a mûvi liquor elvezetésre.

Rendszerint a corona-varrat elôtt, a középvonaltól kb. 3 cm-re, vagy a külsô hallójárat fölött és mögött, kb. két harántujjal készített furatlyukból (ha az oldalak között választhatunk a féltekei dominancia miatt a mûtét j.o.-i). punctioval kathetert vezetünk az oldalkamrába, perforált végét a frontalis szarvig tolva. Ezt egyenirányító és nyomásvezérelt kis szeleppel kötjük össze, a szelepbôl pedig subcutan alagúton újabb katheterrel vezetjük el a liquort a véna facialis - jugularis interna útján a véna cava superiorba, vagy gyakrabban a peritoneum üregébe ahonnan az felszívódik. A különbözô szelepek általában percutan pungálható reservoárral rendelkeznek, így szükség esetén liquorminta nyerhetô, ill. a laposan elôemelkedô mûanyag reservoár csontos alaphoz nyomásával megbízhatóan ellenôrizhetô a distalis katheter átjárhatósága (ilyenkor az egyenirányító szelep miatt a liquor az elvezetés felé ürül.) Ha az összenyomott reservoár néhány secundum alatt ismét feltelik, a proximális szár is vezet: a kamrából zavartalanul ürül a liquor. A rendszer röntgensugár- fogó, és jelzés mutatja, alacsony, közepes vagy magas nyomású szelep került-e beültetésre. Ujabban kivülrôl változtatható nyitónyomású szelepeket is gyártanak. A shuntbeültetés mûtéte egyszerû, de az összes sebészi eljárás között a legtöbb szövôdmény lehetôségét rejti, ezért az indicationak igen megalapozottnak kell lennie.

Bizonyítottan occlusiv hydrocephalus esetén mód nyílik a shuntmûtét mellôzésére. Neuroendoszkóp segitségével coronalis furatlyukon át az oldalkamrába hatolva, felkeressük a Monro-nyilást, s azon keresztül a III. agykamra bázisának elülsô részét. A mamillaris testek elôtt a kamrafenék hártyás, e hártya perforatiojával az aqueductust megkerülô mûvi összeköttetést létesíthetünk a bazális liquorcisternák felé, ahonnan azután a kamrákból kifolyó liquor szokott utján felszívódhat. E mûtét kockázata csekély, a fiziológiáshoz jóval közelebb álló liquorkeringést biztosít, a shuntmütét szövôdményei nélkül.

XV.J.2.a) A shunt mûtét szövôdményei

A szövôdmények magas száma miatt egy shunt-implantált gyermek élete folyamán 3-4 reoperatiora számíthat, ugyanakkor megfelelô shunt mûködés esetén mentalis fejlôdése, szocializációja az átlagosat megközelíti, ezért kiemelt jelentôségü a shuntöltek rendszeres és szakszerü ellenôrzése!